Home
ΕΠΑΓΓΕΛΜΑΤΙΕΣ ΥΓΕΙΑΣ
Menu
Περιορισμοί στην αξιολόγηση της
προόδου των ασθενών με νόσο
Fabry
Περιορισμοί στην αξιολόγηση της
προόδου των ασθενών με νόσο
Fabry
Συστήνεται μια σειρά από αξιολογήσεις και προγράμματα για την παρακολούθηση των οργάνων-στόχων στους ενήλικες ασθενείς με νόσο Fabry.1 Ωστόσο, δεν έχει βρεθεί ακόμη συστηματικός τρόπος αξιολόγησης της συχνότητας και του αντίκτυπου των σημείων και των συμπτωμάτων της νόσου, αλλά ούτε και της ταυτοποίησης των πιο σημαντικών και επιδραστικών παραγόντων σε ό,τι αφορά την ποιότητα ζωής (QoL) των ασθενών.2
Στις τρέχουσες συστάσεις περιλαμβάνονται οι εξής έλεγχοι:
-
Εργαστηριακές μετρήσεις, μεταξύ άλλων των επιπέδων Gb3 , lyso-Gb3, εξέταση λευκωματουρίας και eGFR.1 Η συμπληρωματική παρακολούθηση καθορίζεται από την κλινική εξέλιξη κάθε ασθενούς3
-
Πολυσυστηματική παρακολούθηση - όλα τα προσβληθέντα συστήματα πρέπει να αξιολογούνται, να θεραπεύονται και να παρακολουθούνται ξεχωριστά4
Μπορούν τα αποτελέσματα των ερωτηματολογίων αυτοαναφοράς να προσφέρουν μια διαφορετική προοπτική;
Τα αποτελέσματα των ερωτηματολογίων αυτοαναφοράς μπορούν να αξιολογηθούν ως εξής:
-
Ερωτηματολόγιο SF-36: αξιολογεί 8 διαστάσεις της QoL – Φυσική Λειτουργία, Περιορισμός ρόλου λόγω Φυσικής Λειτουργίας, Σωματικός Πόνος, Γενική Υγεία, Ζωτικότητα/Ενέργεια, Κοινωνική Λειτουργία, Περιορισμός ρόλου λόγω Συναισθηματικών Προβλημάτων και Ψυχική Υγεία5
-
Ερωτηματολόγιο EQ-5D: αξιολογεί 5 διαστάσεις της QoL - κινητικότητα, αυτοεξυπηρέτηση, συνήθεις δραστηριότητες, πόνος και άγχος/κατάθλιψη5
Η καλύτερη κατανόηση της QoL σε διαφορετικές φάσεις της νόσου, και η βελτιωμένη κατανόηση της επίδρασης συγκεκριμένων συμπτωμάτων και επιπλοκών στην ποιότητα ζωής των ασθενών, μπορεί να διευκολύνουν την στοχευμένη θεραπεία, και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των ασθενών με νόσο Fabry.6
Η σε βάθος κατανόηση της εμπειρίας των ασθενών είναι το κλειδί για τη αποτίμηση του κλινικού φορτίου της νόσου Fabry. 2
eGFR, εκτιμώμενος ρυθμός σπειραματικής διήθησης. Gb3, σφαιροτριαοσυλοκεραμίδιο. lyso-Gb3, σφαιροτριαοσυλσφιγγοσίνη. SF-36, Σύντομη Έρευνα Υγείας 36 Στοιχείων.
Βελτίωση της διεπιστημονικησ φροντιδασ των ασθενων, τωρα και στο μελλον
Στις κλινικές αξιολογήσεις θα πρέπει να λαμβάνει μέρος μία διεπιστημονική ομάδα ειδικών, με συντονιστή έναν/μία ιατρό με εμπειρία στη φροντίδα ασθενών με νόσο Fabry.3
Η ομάδα φροντίδας μπορεί να περιλαμβάνει επαγγελματίες υγείας με τις παρακάτω ειδικότητες:1
Καρδιολογία
Νεφρολογία
Νευρολογία
Ψυχολογία
Γενετική συμβουλευτική
Πρωτοβάθμια φροντίδα
Εάν εσείς ή οι ασθενείς σας δεν έχετε πρόσβαση σε όλες τις παραπάνω ειδικότητες, μπορείτε να παραπέμψετε τους ασθενείς στις παρακάτω πηγές, που θα τους βοηθήσουν να μάθουν περισσότερα για την κατάστασή τους:
ESC
European Society of Cardiology
EKPF
European Kidney Patients Federation
EFNA
European Federation of Neurological Associations
EFPA
European Foundation for Psychologists and Analysts
EGAN
Patients Network for Medical Research and Health
EURORDIS
The Voice of Rare Disease Patients in Europe
Βοηθωντασ τουσ ασθενεισ να διαχειριστουν την υποστηρικτικη ομαδα φροντιδασ τουσ
Η υποστηρικτική φροντίδα είναι σημαντική.7 Για να βοηθήσετε τους ασθενείς σας να καταλάβουν τη σημασία της διεπιστημονικής προσέγγισης, μπορείτε να τους συμβουλέψετε ως εξής:
Η θεραπευτική διαχείριση της νόσου Fabry απαιτεί μια διεπιστημονική προσέγγιση από ειδικούς με εμπειρία στη διαχείριση αυτής της σπάνιας νόσου.4
Θα πρέπει να πραγματοποιείται ολοκληρωμένη παρακολούθηση σε τακτά χρονικά διαστήματα, ανεξαρτήτως ηλικίας, φύλου ή θεραπευτικής κατάστασης.4
Οι ετήσιες αξιολογήσεις εξασφαλίζουν βέλτιστες παρεμβάσεις και υποστήριξη.3
Τα αποτελέσματα από κάθε ειδικότητα, συνδυαστικά προσφέρουν μια πλήρη εικόνα της κατάστασης της υγείας τους1
Η συνεργασία με ειδικούς από την αρχή, επιτρέπει τη συλλογή αρχικών μετρήσεων, που μπορεί να βοηθήσουν την ομάδα να εντοπίζει νωρίς τα σημάδια προόδου της νόσου.1
Είναι σημαντικό να συνεργάζονται με μία διεπιστημονική ομάδα φροντίδας, ακόμη και εάν δεν βιώνουν συμπτώματα προς το παρόν1,5
Τα μέλη της οικογένειας του ατόμου με νόσο Fabry ενδέχεται να βιώσουν την πάθηση με ξεχωριστό τρόπο. 2
Η Chiesi Global Rare Diseases
Στην Chiesi Global Rare Diseases, χτίζουμε ένα καλύτερο μέλλον για τους ασθενείς μας.
Θέλουμε να φέρουμε επανάσταση στις ζωές των ασθενών που ζουν με σπάνιες παθήσεις, προσφέροντας μία ολοκληρωμένη σειρά από λύσεις.8
Οι ασθενείς είναι η αρχή και το τέλος του ταξιδιού μας. Για χάρη τους, συνεργαζόμαστε στενά με ασθενείς, φροντιστές, συλλόγους ασθενών, υγειονομικούς, αλλά και τις ρυθμιστικές αρχές και τους φορείς τιμολόγησης φαρμάκων.8
Προσπαθούμε να χτίσουμε ένα πιο λαμπρό μέλλον για τους ασθενείς που υπηρετούμε, επιδιώκουμε αδιάκοπα τη βιώσιμη ανάπτυξη με πάθος, θάρρος, ομαδική εργασία και καινοτομία.8
Είμαστε απόλυτα αφοσιωμένοι στον επαναπροσδιορισμό του τι είναι εφικτό με τη νόσο Fabry. Μαζί, μπορούμε να αναλάβουμε δράση για να φέρουμε αλλαγές.
Βιβλιογραφία:
- Ortiz A, et al. Mol Genet Metab. 2018;123(4):416-427.
- Hamed A, et al. Orphanet J Rare Dis. 2021;16:285.
- Desnick RJ, et al. Ann Intern Med. 2003;138(4):338-346.
- Eng CM, et al. Genet Med. 2006;8(9):539-548.
- Arends M, et al. Orphanet J Rare Dis. 2015;10(77):1-10.
- Arends M, et al. J Inherit Metab Dis. 2018;41(1):141-149.
- Germain DP. Fabry disease. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:30.
- Chiesi Global Rare Diseases Institutional Presentation, June 2021.
Για Ασθενείς: Σε περίπτωση που επιθυμείτε να αναφέρετε μία ανεπιθύμητη ενέργεια, απευθυνθείτε στον/στην ιατρό σας και ζητήστε του/της να υποβάλει τη σχετική αναφορά. Ως αποτέλεσμα των υποχρεώσεων Φαρμακοεπαγρύπνησης σε περίπτωση που επιθυμείτε να αναφέρετε οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με την ασφάλεια των προϊόντων της Εταιρείας, για πραγματική ή πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια μπορείτε να απευθυνθείτε στο τμήμα Φαρμακοεπαγρύπνησης της Εταιρείας (email: pharmacovigilance.gr@chiesi.com τηλ.: 2106179763). Εναλλακτικά, οι οποιεσδήποτε πιθανολογούμενες ανεπιθύμητες ενέργειες μπορούν να αναφερθούν μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς στον Εθνικό Οργανισμό Φαρμάκων (ΕΟΦ).
Για Επαγγελματίες Υγείας: Σε περίπτωση που σας γνωστοποιηθεί μία ανεπιθύμητη ενέργεια και επιθυμείτε να την αναφέρετε, υποβάλετε τη σχετική αναφορά. Ως αποτέλεσμα των υποχρεώσεων Φαρμακοεπαγρύπνησης σε περίπτωση που επιθυμείτε να αναφέρετε οποιαδήποτε πληροφορία λαμβάνεται σχετικά με την ασφάλεια των προϊόντων της Εταιρείας, για πραγματική ή πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια μπορείτε να απευθυνθείτε στο τμήμα Φαρμακοεπαγρύπνησης της Εταιρείας (email: pharmacovigilance.gr@chiesi.com τηλ.: 2106179763). Εναλλακτικά, οι οποιεσδήποτε πιθανολογούμενες ανεπιθύμητες ενέργειες μπορούν να αναφερθούν μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς στον Εθνικό Οργανισμό Φαρμάκων (ΕΟΦ) ακολουθώντας.
«Ο παρών ιστότοπος απευθύνεται σε άτομα που κατοικούν στην Ελλάδα. Οι πληροφορίες που περιέχονται σε αυτόν τον δικτυακό τόπο έχουν αποκλειστικό σκοπό τη γενική πληροφόρηση και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμόδιου επαγγελματία υγείας.»
Για οποιαδήποτε αναφορά σχετικά με την Ασφάλεια των Φαρμάκων μας, καθώς και για Ιατρική ενημέρωση μπορείτε να επικοινωνείτε με το Τμήμα Φαρμακοεπαγρύπνησης: Τηλ. (+30) 210 6179763 Φαξ: (+30) 210 61 79 786 ηλεκτρονικό ταχυδρομείο: pharmacovigilance.gr@chiesi.com
Πρόκειται να αποχωρήσετε από τη σελίδα RethinkFabry.gr
Η ιστοσελίδα στην οποία θα εισέλθετε δεν ανήκει στην RethinkFabry.gr ούτε υπόκειται σε διαχείριση από αυτήν